La Hipertensión intracraneal idiopática (HII) es una enfermedad caracterizada por un aumento de la presión dentro del cráneo sin que exista una causa identificable como un tumor cerebral, infección o hemorragia. Debido a que puede provocar síntomas similares a los de un tumor cerebral, también se conoce como pseudotumor cerebri. Esta presión elevada se produce generalmente por un aumento del líquido cefalorraquídeo que rodea el cerebro y la médula espinal.

Aunque la enfermedad afecta al sistema nervioso central, uno de los órganos más vulnerables es el ojo, ya que la presión intracraneal elevada se transmite al nervio óptico.

Síntomas generales

Las personas con HII pueden presentar distintos síntomas neurológicos y visuales. Los más frecuentes son:

• Dolor de cabeza persistente o diario

• Zumbido pulsátil en los oídos (tinnitus)

• Náuseas o mareo

• Visión borrosa o doble

• Episodios de pérdida transitoria de visión

Estos síntomas se producen porque el aumento de presión dentro del cráneo comprime estructuras cerebrales y nerviosas, especialmente el nervio óptico.

Consecuencias oculares

La afectación ocular es una de las principales preocupaciones en esta enfermedad. El signo oftalmológico más característico es el Papiledema, que consiste en la inflamación del nervio óptico debido a la presión intracraneal elevada.

Entre las alteraciones visuales más frecuentes se encuentran:

1. Edema del nervio óptico (papiledema)
Es el hallazgo más típico en el examen del fondo de ojo. La inflamación del nervio óptico puede aparecer en ambos ojos y, si no se trata, puede evolucionar hacia daño permanente del nervio óptico.

2. Pérdida de visión periférica
Uno de los primeros signos visuales puede ser la pérdida de visión lateral o periférica. En ocasiones el paciente no lo percibe inicialmente, pero puede empezar a tropezar con objetos o notar dificultades para orientarse.

3. Episodios de oscurecimiento visual transitorio
Muchas personas experimentan pérdidas breves de visión que duran segundos, especialmente al cambiar de postura o realizar esfuerzos.

4. Visión doble (diplopía)
Puede aparecer por afectación del sexto nervio craneal, que controla algunos movimientos oculares.

5. Pérdida permanente de visión
Si la presión intracraneal se mantiene elevada durante mucho tiempo, el daño al nervio óptico puede provocar atrofia óptica y pérdida irreversible de visión. En algunos casos puede llegar a causar ceguera.

Por este motivo, el seguimiento oftalmológico regular es fundamental para detectar cambios en la visión y evitar secuelas permanentes.

Diagnóstico y seguimiento

El diagnóstico de la hipertensión intracraneal idiopática se basa en la combinación de distintos estudios clínicos, entre ellos:

• Exploración oftalmológica con fondo de ojo

• Estudio de campo visual

• Resonancia magnética cerebral

• Punción lumbar para medir la presión del líquido cefalorraquídeo

El objetivo principal del tratamiento es reducir la presión intracraneal y preservar la función visual.

Registro de pacientes y apoyo asociativo

Las personas diagnosticadas de hipertensión intracraneal idiopática pueden registrarse en el Registro de Pacientes con Enfermedades Raras (REPER), una iniciativa que permite mejorar el conocimiento de estas enfermedades, impulsar la investigación y favorecer el desarrollo de tratamientos.

Además, los pacientes con afectación visual asociada a esta enfermedad pueden contar con el apoyo del Observatorio Nacional de Enfermedades Raras Oculares (ONERO), una red de asociaciones dedicada a mejorar la calidad de vida de las personas con enfermedades raras que afectan a la visión. ONERO trabaja en áreas como la información, el acompañamiento a pacientes y familias, la promoción de la investigación y la visibilización de estas patologías.

El registro de pacientes y el trabajo conjunto entre asociaciones, profesionales sanitarios e investigadores es clave para avanzar en el conocimiento de estas enfermedades y mejorar el acceso al diagnóstico y tratamiento.

Referencias bibliográficas

-National Eye Institute. Idiopathic Intracranial Hypertension.

-MedlinePlus. Hipertensión intracraneal idiopática.

-Mollan SP et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018.

-Manual MSD. Hipertensión intracraneal idiopática.

-Viera Molina S., Durante Rincón B. Papiledema infantil y diagnóstico diferencial. Revista Pediatría de Atención Primaria.

-Alrobaian M., Miller NR. Pseudotumor cerebri. En: Youmans and Winn Neurological Surgery. Elsevier.