La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una enfermedad inflamatoria poco frecuente que afecta principalmente a los ojos, aunque también puede presentar manifestaciones neurológicas, auditivas y dermatológicas. Se considera una enfermedad autoinmune en la que la respuesta del sistema inmunitario se dirige contra estructuras que contienen melanocitos.
A nivel ocular, puede producir una inflamación bilateral de la úvea y de la coroides, acompañada en las fases iniciales de acumulación de líquido bajo la retina y desprendimientos serosos. Los pacientes pueden presentar visión borrosa, fotofobia, dolor ocular o cefalea. También pueden aparecer alteraciones auditivas, cambios en la pigmentación de la piel y el cabello, vitíligo o alopecia.
El diagnóstico y el tratamiento precoz son especialmente importantes. Cuando la inflamación no se controla adecuadamente, la enfermedad puede evolucionar hacia una fase crónica y producir cambios permanentes en la retina y la coroides, con repercusión sobre la visión.
Una nueva guía pone el foco en la imagen multimodal
En mayo de 2026 se publicó en Ophthalmology Retina una nueva guía elaborada por el Multimodal Imaging in Uveitis (MUV) Taskforce, a partir de una revisión de la literatura y del consenso de especialistas internacionales en uveítis y retina. Su objetivo es establecer cómo utilizar las diferentes técnicas de imagen para el diagnóstico, la valoración de la actividad de la enfermedad y la detección de complicaciones en el VKH.
Uno de los principales mensajes de esta guía es que la imagen multimodal tiene un papel fundamental no solo en el diagnóstico, sino también durante el seguimiento.
¿Qué pruebas tienen mayor importancia?
La OCT (tomografía de coherencia óptica) permite observar de forma detallada la retina y la coroides. En la enfermedad activa puede mostrar, entre otros hallazgos, líquido subretiniano y un aumento del grosor de la coroides.
La angiografía con verde de indocianina (ICGA) permite estudiar especialmente la afectación de la coroides. La guía considera que puede ser especialmente útil para identificar actividad inflamatoria, incluso cuando esta todavía no es evidente en la exploración clínica.
La fotografía del fondo de ojo puede mostrar signos característicos de las fases iniciales, como desprendimientos serosos multifocales y alteraciones del nervio óptico.
La angiografía fluoresceínica continúa siendo útil para identificar determinados signos de inflamación, como pequeños puntos de hiperfluorescencia y la tinción de la cabeza del nervio óptico.
Por el contrario, la autofluorescencia tiene un papel más limitado para establecer el diagnóstico de enfermedad activa.
Detectar la actividad aunque no haya síntomas evidentes
Uno de los aspectos más relevantes de estas recomendaciones es que la ausencia de signos clínicos evidentes no siempre significa que la enfermedad esté completamente inactiva.
La OCT y la ICGA pueden ayudar a detectar actividad inflamatoria subclínica o una reactivación de la enfermedad que todavía no se manifiesta claramente. Esto puede ser especialmente importante durante el seguimiento y en la valoración de la respuesta al tratamiento.
Además, las técnicas de imagen permiten vigilar posibles complicaciones, como la fibrosis subretiniana o la neovascularización coroidea, que pueden comprometer la visión. En este contexto, la OCT y la OCT angiografía (OCTA) adquieren también un papel importante.
¿Por qué es importante esta guía?
La enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada es poco frecuente y su seguimiento puede requerir la colaboración de diferentes especialistas. Estas nuevas recomendaciones aportan un marco común para utilizar las técnicas de imagen de forma más estructurada y ayudan a poner el foco en dos aspectos fundamentales: Detectar la actividad inflamatoria y reconocer cuanto antes las complicaciones que pueden afectar a la visión.
Si tienes enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada, puedes formar parte del RePER
Desde ONERO queremos recordar también la importancia de que las personas con enfermedades raras estén identificadas en los registros de pacientes, ya que disponer de información sobre cuántas personas tienen una enfermedad, dónde se encuentran y cuáles son sus características ayuda a mejorar el conocimiento de estas patologías y puede facilitar la investigación.
Las personas diagnosticadas de enfermedad de Vogt-Koyanagi-Harada pueden registrarse en el RePER (Registro de Pacientes con Enfermedades Raras), gestionado por el Instituto de Salud Carlos III a través del Instituto de Investigación de Enfermedades Raras (IIER), desde ONERO podemos ayudarte.
El registro de pacientes permite conocer mejor la realidad de las enfermedades raras y contribuye a generar información que puede ser útil para la investigación, la planificación sanitaria y el desarrollo de nuevas oportunidades para los pacientes.
